用量:
(一般每天每公斤20-40毫克)适合2岁以上的儿童,起始日剂量:20毫克/公斤,每月监测血清铁蛋白,根据铁蛋白变化趋势,必要时每3-6个月调整本品的剂量,剂量调整应按5-10毫克/公斤逐步进行。如果每日30毫克/公斤的剂量不能很好控制病情,可考虑使用高达40毫克/公斤的剂量。不推荐使用超过40毫克/公斤的剂量。对铁蛋白已达到目标水平的患者(通常为500-1000),应考虑以5-10毫克/公斤的幅度逐步降低剂量以维持铁蛋白在目标范围。如果铁蛋白持续低于500,应该考虑暂停地拉罗司治疗。
建议有铁质积聚患者,例如需要长期输血人士(输血量达100毫升/公斤)及血清铁蛋白超过1000微克/升;对应身体重量,初期建议每日服用20毫克/公斤剂量的地拉罗司,视乎血清铁蛋白指标的改善情况,患者可能需要调校或增加服用地拉罗司的剂量,一般会以5毫克/公斤或10毫克/公斤为单位作剂量调升,但服用总剂量不应超过每日30毫克/公斤。
用法:
地拉罗司应当在进餐前至少30分钟空腹服用,每天一次,最好在每天同一时间服用。通过搅拌将药片完全溶解在水、苹果汁或橙汁中(100-200毫升),直到得到均匀的混悬液后饮服,残余药物必须再加入少量水、苹果汁或橙汁混匀后服入,不推荐溶于碳酸饮料或牛奶中,因为会引起泡沫和延缓分散速度。
地拉罗司/恩瑞格(DEFERASIROX)是口服的活性螯合剂,与铁具有高度选择性。恩瑞格是具有3个突起的配基,尽管恩瑞格与锌和铜的亲合力非常低,但是给药后血清中这些痕量金属的浓度仍有不同程度的下降。用于因需要长期输血而引致铁质积聚的患者(如患有地中海贫血症或其他罕见的贫血症),适用于两岁以上儿童及成人服用。
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